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西南醫院臨床新技術開展之四十四:國內首例胎兒鏡下氣管封堵術治療胎兒先天性隔疝
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  信息分類-->>>臨床新技術 更新時間:2018-07-26
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    胎兒先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是由于胚胎發育異常引起的膈肌缺損或發育不良,導致腹腔臟器疝入胸腔中。其發病率約為1/2000-3000。疾病的嚴重程度取決于疝入物的內容、容積、肺發育情況以及出生后循環呼吸情況決定。左側膈疝比右側常見。出生后均需要手術治療。

    產前檢查:隨著超聲技術的進步,產前超聲能在20-25周即可發現胎兒CDH,并且可以顯示疝入物內容、器官位置及胸腔臟器受壓情況,并能評估肺發育的程度而幫助判斷胎兒預后。MRI相比超聲而言具有更準確的空間分辨率。所以超聲和MRI檢查均是CDH非常有效的產前檢查和評估手段。

     嚴重程度分度:CDH導致新生兒不能存活的首要病理生理基礎是肺發育不良和肺動脈高壓。所以膈疝的嚴重程度和預后明確相關。影像學技術評估的主要指標有1)肺頭比(lung-to-head Circcumference ratio, LHR),即超聲下測量健側肺的面積與胎兒頭圍的比值,LHR <1.0,提示預后差,常需要胎兒外科干預;LHR>1.4通常提示預后良好。2)實測/預測肺頭比(observed/expected LHR,o/e  LHR),o/e LHR<25%,常常提示預后不良。3)依靠MRI測得肺容積和期望肺容積比法(observed/expected total fetal lung volume,o/e tFLV)。o/e LHRo/e tFLV受胎齡影響小,目前應用比較廣泛。

    胎兒鏡下氣管封堵術(Fetoscopic Tracheal occlusion,FETO):輕到中度的膈疝胎兒出生后積極的外科干預和管理可獲得良好的預后,但對于重度膈疝的胎兒(LHR<1.0,o/e LHR<25%),出生后即時早期干預,新生兒死亡率仍然高達60%。1998年,Jan Deprest等提出對先天性膈疝實施胎兒宮內治療的理念,并于2004年報道了首例胎兒鏡氣管封堵術(FETO)術后胎兒存活的病例。并且Jan Deprest 研究表明,FETO可使重度膈疝的新生兒存活率提高20-40%。

    FETO的原理:目前普遍認為,胎兒鏡下氣管封堵術通過堵塞氣管,導致胎兒肺內液體不能流出,從而使肺內壓力增高,與周圍組織形成一道壩,避免腹腔臟器進一步疝入胸腔,并且使肺的體積增大,有可能使肺的功能單元增多,增加肺的有效容積,從而達到降低肺發育不良的風險,并且有研究表明,氣管封堵術后可以改善出生后新生兒肺動脈高壓的狀況,從而提高新生兒的生存率。

    治療方法:FETO的手術時機及手術方法目前仍然存在爭議。但普遍認為28-32周是比較合理的手術時機。手術方法:麻醉母體及胎兒以后,超聲引導下,胎兒鏡穿刺進入羊膜腔后,胎兒鏡進入胎兒口腔,避過舌頭,找到會厭,暴露聲門裂,進入胎兒氣管,然后放置球囊堵塞胎兒氣管,34周胎兒鏡下取出球囊或出生時產時外科手術(EXIT)取出球囊。

西南醫院婦產科梁志清團隊,從2005年就開始率先在國內開展胎兒外科治療近300余例,治療疾病涵蓋:雙胎輸血綜合征、后尿道瓣膜病、TRAP綜合征、羊膜帶綜合征、胎兒肺動脈瓣狹窄等疾病,診療已達國內領先水平。2018716日,西南醫院婦產科陳功立主治醫師在科室梁志清教授的指導下創新性地開展國內首例胎兒鏡下氣管封堵術治療胎兒先天性隔疝,為國內首例胎兒氣管封堵術,標志著國內胎兒宮內治療及認知觀點又向前邁進了一大步。

典型病例:

孕婦,女性,28歲,因停經30+4周,超聲發現胎兒膈疝2+2018714日收入院?;頰叨啻甕庠撼崾咎ザ忍煨噪躔?。713日我院門診復查超聲提示:胎兒左側膈疝,左側胸腔內可見胃泡、脾臟、部分腸管及肝臟回聲。利用Tracing方法測量LHR為:0.82, LHR o/e27%。MRI提示胎兒先天性膈疝(左側肝上型),疝入物:部分肝左外葉及小部分肝右葉后上段、胃、脾臟、空回腸及小部分大腸。左肺殘余肺組織相對容積約5%,右肺殘余肺組織相對容積約30%。全肺容積TLV 9.35ml。結合超聲及MRI,胎兒重度膈疝(左側肝上型)診斷明確。胎兒染色體核型及微陣列分析報告未見異常。術前檢查無禁忌癥。經多學科會診討論后,制定詳細手術方案,并與孕婦及家屬充分溝通并曉以相關的風險,簽署知情同意書。于2018716日在硬膜外加腰麻下行胎兒鏡下氣管封堵術,于719日出院,出院復查超聲,LHR 1.07,o/e LHR 35%。較術前明顯改善。(撰稿:鄭曉菲 , 審稿:陳博)

 
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